Síndrome de Cogan: cómo afecta al oído y tratamiento
El síndrome de Cogan es una enfermedad de origen desconocido que se da de forma poco frecuente y se caracteriza por la inflamación ocular y síntomas audiovestibulares. Esta afecta esencialmente a adultos con una edad cercana a los 30 años, aunque también se conocen casos en niños a partir de los cuatro años y adultos más allá de los 60. El 80% de los pacientes se encuentra entre los 14 y los 47 años de edad.
Conocida desde hace más de 60 años, los estudios indican que la enfermedad podría deberse a una reacción autoinmunitaria contra un autoantígeno desconocido que tienen en común la córnea y el oído interno. Además, entre el 10% y el 30% de los pacientes que sufren el síndrome de Cogan también presentan una vasculitis sistémica grave.
Síntomas en el oído del síndrome de Cogan
Los síntomas del síndrome de Cogan afectan al sistema ocular del 38% de los pacientes, el sistema vestíbulo-auditivo del 46% y a ambos en el 15%. La inflamación de los ojos, los oídos y, en ocasiones, los vasos sanguíneos, son las manifestaciones más comunes. Pero también se presentan otras menos específicas como la fiebre, la fatiga, la pérdida de peso, el dolor articular, las mialgias, las erupciones cutáneas o la cefalea. En raras ocasiones incluso pueden producirse problemas cardiovasculares y neurológicos.
Los primeros problemas en aparecer son siempre los que afectan a la visión. Habitualmente comienzan con manifestaciones como la rojez ocular, la sensibilidad a la luz o el dolor. Unos síntomas que son previos a la visión borrosa o los posibles destellos de luz. Uno de los más significativos es la queratitis intersticial, una inflamación de la córnea que puede apreciarse mediante un examen con lámpara de hendidura.
La aparición de problemas auditivos en el síndrome de Cogan se produce con posterioridad, en torno a las semanas o meses desde el inicio de los problemas oculares. Los síntomas más comunes son tinnitus (zumbido en los oídos), presión en los oídos, vértigo (sensación de mareo) y la hipoacusia o pérdida de audición que puede llegar a convertirse en una sordera total.
Causas del síndrome de Cogan
Como ya hemos mencionado, se cree que el origen del síndrome de Cogan es autoinmune. En la mayoría de pacientes se encuentran anticuerpos contra antígenos del oído interno y estructuras corneales como son los péptidos Cogan. Sin embargo, y a pesar de tener esta evidencia, no pueden considerarse biomarcadores específicos de este síndrome. Por tanto, los mecanismos que provocan que el sistema ocular y el oído interno se vean afectados son desconocidos.
Sin embargo, al procederse a un examen histopatológico del hueso temporal de enfermos de síndrome de Cogan este revela habitualmente la infiltración de células plasmáticas y linfocitos del ligamento espiral, hidropesía endolinfática, degeneración en el órgano de Corti, neoformación ósea en el oído interno y desmielinización y atrofia de las ramas vestibular y coclear del octavo par craneal.
Además, el tejido de la córnea evidencia también la infiltración de células linfocíticas y plasmáticas en las capas más profundas. Algo que, a pesar de no ofrecer pruebas más consistentes sí que sostiene la teoría de que se trate de una enfermedad autoinmune.
Diagnóstico del síndrome de Cogan
Al tratarse de una enfermedad rara y con una amplia variedad de síntomas en su manifestación, el diagnóstico del síndrome de Cogan puede ser todo un desafío para el profesional médico. Por este motivo la clave para este diagnóstico son generalmente los problemas oculares y auditivos. Sin embargo, para garantizar que se trata de un diagnóstico certero siempre se apuesta por la confirmación mediante la realización de pruebas de audición, exámenes oculares o incluso biopsias del tejido afectado.
Teniendo en cuenta que no existen pruebas específicas para la detección del síndrome de Cogan se apuesta por la realización de pruebas para excluir otras posibles enfermedades compatibles. Lo primero es excluir posibles infecciones como la sífilis o la enfermedad de Lyme. Junto a esta, el audiograma o las pruebas de imagen pueden ser de gran utilidad para excluir otras enfermedades y respaldar el diagnóstico del síndrome de Cogan.
Tratamiento del síndrome de Cogan
De la misma manera que ocurre con su diagnóstico, no existe un tratamiento para el síndrome de Cogan como tal. Las personas afectadas por la enfermedad reciben un tratamiento centrado en controlar los síntomas y prevenir futuras complicaciones.
Entre los fármacos más utilizados se encuentran los corticosteroides, específicos para reducir la inflamación y que se utilizan sobre todo para el tratamiento de los síntomas oculares y auditivos. Además, en el caso de que el enfermo experimente una resistencia a los corticosteroides o su caso sea más grave también cabe la posibilidad de utilizar medicamentos inmunosupresores. En los pacientes cuyos síntomas auditivos sean más severos también se puede apostar por el uso de audífonos o de implantes cocleares.
